Τα επινεφρίδια αποτελούν ένα ζευγάρι οπισθοπεριτοναικών οργάνων, που βρίσκονται επάνω στους νεφρούς. Λειτουργικά διαιρούνται στο μυελό, που εκκρίνει τις κατεχολαμίνες και σε φλοιό, που εκκρίνει τις στεροειδείς ορμόνες.
ΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
Οι όγκοι των επινεφριδίων χωρίζονται σε λειτουργικούς και μη λειτουργικούς.
- Λειτουργικοί όγκοι
• Αλδοστερίνωμα
• Σύνδρομο Cushing
• Όγκοι με έκκριση ανδρογόνων
•Φαιοχρωμοκύττωμα
- Μη Λειτουργικοί όγκοι
• Φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος
• Μετάσταση
• Τυχαιώματα
Αλδοστερίνωμα (σύνδρομο Conn)
- Αποτελεί το 1% των αιτίων της υπέρτασης.
- Κλασσική συμπτωματολογία του συνδρόμου είναι η υπέρταση , η υποκαλιαιμία και η πολυουρία.
- Υπερβολική έκκριση αλδοστερόνης προκαλείται από ετερόπλευρο αδένωμα του φλοιού των επινεφριδίων στα 2/3 των ασθενών (αλδοστερίνωμα ) ή από αμφοτερόπλευρη υπερπλασία στο 1/3 των ασθενών (ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός).
- Η θεραπεία του αλδοστερινώματος είναι η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή . Η προετοιμασία ξεκινά με σπιρονολακτόνη με σκοπό τον έλεγχο της υπέρτασης και την αποκατάσταση του καλίου. Η επινεφριδεκτομή θεραπεύει στο 95% αμέσως την υποκαλιαιμία και στο 75% σε 30 ημέρες την υπέρταση.
- Οι υποτροπές είναι σπάνιες δεδομένου ότι τα αλδοστερινώματα είναι καλοήθη.
- Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή δεν ενδείκνυται στον ιδιοπαθή υπεραλδοστερονισμό.
Σύνδρομο Cushing
- Προκαλείται από υπερέκκριση γλυκοκορτικοειδών και χαρακτηρίζεται από κεντρικού τύπου παχυσαρκία , υπέρταση , πανσεληνοειδές προσωπείο , δερματικές αλλοιώσεις, σακχαρώδη διαβήτη ,αδυναμία και κατάθλιψη.
- Τα αίτια του Σύνδρομο Cushing στα οποία έχει θέση η χειρουργική θεραπεία, είναι τα εξής:
- To αδένωμα των επινεφριδίων
- Το καρκίνωμα των επινεφριδίων
- Και η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων
- Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing πρέπει να λαμβάνουν περιεγχειρητικά στεροειδή (υδροκορτιζόνη) για την αντιμετώπιση του εγχειρητικού stress με υδροκορτιζόνη και μετεγχειρητικά από το στόμα λόγω της καταστολής του αντίπλευρου επινεφριδίου. Επίσης συνίσταται η περιεγχειρητική χορήγηση αντιμικροβιακών, διότι οι ασθενείς είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς στις λοιμώξεις.
- Στις περιπτώσεις των καρκινωμάτων έχει θέση και η ανοιχτή επινεφριδεκτομή, ενώ φαίνεται ότι η λαπαροσκοπική επέμβαση να έχει παρόμοια ογκολογικά αποτελέσματα με την ανοιχτή.
Όγκοι με έκκριση ανδρογόνων
Θυλεοποιητικοί και Αρρενοποιητικοί
Θυλεοποιητικοί και Αρρενοποιητικοί
- Το 80% αυτών των όγκων είναι κακοήθεις.
- Σχεδόν όλοι οι θυλεοποιητικοί και >50% των αρρενοποιητικών είναι φλοιοεπινεφριδικοί καρκίνοι.
- Είναι όγκοι συμπτωματικοί και σπάνιοι.
- Οι γυναίκες εμφανίζονται με αρρενοποιητικά στοιχεία, ενώ οι άνδρες με γυναικομαστία , απώλεια της libido ή ατροφία των όρχεων.
- Η αξονική τομογραφία με λεπτές τομές αναγνωρίζει τους όγκους των επινεφριδίων.
- Η λαπαροσκοπική προσέγγιση μπορεί να γίνει σε μικρούς όγκους εξασφαλίζοντας υγιή όρια εκτομής.
Φαιοχρωμοκύττωμα
- Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος των επινεφριδίων. Το φαιοχρωμοκύττωμα υπερπαράγει ορισμένες ορμόνες, αυξάνοντας την αρτηριακή πίεση και τις σφύξεις. Ωστόσο, προκαλεί υψηλή πίεση σε λιγότερο από 1% των ασθενών με υπέρταση. Φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνηθέστερα εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 30 και 60 ετών. Τις περισσότερες φορές είναι καλόηθες.
- Σημείο φαιοχρωμοκυττώματος μπορεί να είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση, λόγω υπερβολικής έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ταχυκαρδία, εφίδρωση, άλγος στο θώρακα ή την κοιλία, πονοκεφάλους, ανησυχία, τρόμο και ωχρότητα. Η υπερτασική κρίση μπορεί να παρουσιαστεί σε συναισθηματική φόρτιση, κατά την αναισθησία, ή κάποια σωματική δραστηριότητα που πιέζει τον όγκο, όπως άσκηση ή αφόδευση, επίσης κατά τη χρήση φαρμάκων, όπως τα ρινικά αποσυμφορητικά ή οι αναστολείς οξειδάσης μονοαμίνης (MAOI) ή την κατανάλωση τροφίμων πλούσιων σε τυραμίνη, όπως η μπύρα, το κρασί, τα επεξεργασμένα κρέατα και το τυρί.
- Ακριβώς τι οδηγεί τα κύτταρα μέσα στο επινεφρίδιο να αναπτυχθούν σε όγκο δεν είναι σαφές. Το φαιοχρωμοκύτωμα εξορμάται από ειδικά κύτταρα αποκαλούμενα χρωμόφιλα. Επειδή τα χρωμόφιλα κύτταρα βρίσκονται επίσης σε όλο το σώμα, τα φαιοχρωμοκυττώματα προκύπτουν περιστασιακά έξω από τα επινεφρίδια: στην καρδιά, τον τράχηλο, την ουροδόχο κύστη, το οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα και κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Σε μερικές περιπτώσεις, τα φαιοχρωμοκυτώματα αναπτύσσονται οικογενώς, σε άτομα με σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2 (ΜΕΝ2). Όπως προαναφέρθηκε το φαιοχρωμοκύτωμα είναι σπάνιο, ωστόσο θα πρέπει να τεθεί η υποψία σε άτομα με υπερτασικές κρίσες, άτομα με δυσκολία στον έλεγχο της υπέρτασης, ιδίως με λήψη άνω των τεσσάρων αντιυπερτασικών φαρμάκων ή με θετικό οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΜΕΝ2, νόσου von Hippel-Lindau Disease ή νευροϊνωμάτωσης 1 (NF1).
- Εφ’ όσον θεωρηθεί πιθανή η νόσηση από φαιοχρωμοκύττωμα σε έναν ασθενή θα πρέπει να γίνουν εξετάσεις αίματος και ούρων. Μπορούν να αποκαλύψουν αυξημένα επίπεδα της αδρεναλίνης (επινεφρίνης) και νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης) ή προϊόντων του μεταβολισμού τους (μετανεφρίνες). Εάν τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος, το επόμενο βήμα είναι να καθοριστεί η θέση του όγκου. Η αξονική τομογραφία (CT) της κοιλίας μπορεί να ανιχνεύσει τον όγκο στις περισσότερες περιπτώσεις. Εντούτοις, μπορεί να είναι απαραίτητο να εξετασθούν και άλλες περιοχές του σώματος, όπως ο τράχηλος, ο θώρακας ή η πύελος. Άλλες μέθοδοι, όπως η μαγνητική τομογραφία, το σπινθηρογράφημα με MIBG, octreoscan ή PET, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό του όγκου.
- Η θεραπεία για τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα είναι η χειρουργική επέμβαση . Φάρμακα, όπως οι αναστολείς των α-αδρενεργικών υποδοχέων, χρησιμοποιούνται πρώτα για να φέρουν την πίεση εντός των φυσιολογικών ορίων. Οι α- και β-αναστολείς χρησιμοποιούνται για την προετοιμασία προ της χειρουργικής επέμβασης.
- Στις περισσότερες περιπτώσεις, μετά την χειρουργική επέμβαση τα σημεία και τα συμπτώματα εξαφανίζονται και η αρτηριακή πίεση επιστρέφει συνήθως σύντομα στα φυσιολογικά επίπεδα. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ανοιχτή ή η λαπαροσκοπική χειρουργική προσέγγιση.
- Σε περιπτώσεις που ο όγκος είναι κακοήθης και έχει δώσει μεταστάσεις σε άλλα μέρη του σώματος η χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί επιλογή. Σε τέτοιες περιπτώσεις η θεραπεία συμπεριλαμβάνει ακτινοθεραπεία (εξωτερική ή εσωτερική με τη χορήγηση μεγάλων δόσεων MIBG) ή χημειοθεραπεία. Συνολικά, ποσοστό μεγαλύτερο του 50% των ασθενών με κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα επιβιώνει.
Φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος
- Αποτελεί το 1% των όγκων των επινεφριδίων.
- Μέση ηλικία εμφάνισης είναι 40-50 έτη με ίση κατανομή σε άνδρες και γυναίκες.
- Το 60%-80% είναι λειτουργικοί όγκοι:
- 30% εκκρίνουν κορτιζόλη
- 20% εκκρίνουν ανδρογόνα
- 10% εκκρίνουν οιστρογόνα
- 35% εμφανίζουν μικτή παραγωγή ορμονών
- Οι μη λειτουργικοί εμφανίζονται ως μεγάλες συμπτωματικές μάζες.
- Η πλήρης χειρουργική εκτομή δυνητικά θεραπεύει.
- Τη στιγμή της διάγνωσης
I. Στα 2/5 των ασθενών η νόσος περιορίζεται στο επινεφρίδιο
II. Στο 1/5 είναι εκτεταμένη τοπικά
III. Στα 2/5υπάρχουν μεταστάσεις
- Η CT και η MRI είναι χρήσιμα εργαλεία στη διάγνωση , στην εκτίμηση της έκτασης της νόσου, αλλά και στην προεγχειρητική σταδιοποίηση των ασθενών.
- Η πλήρης en bloc εκτομή του φλοιοεπινεφριδικού καρκίνου και των γειτονικών διηθημένων δομών είναι η μόνη θεραπευτική μέθοδος.
- Η επέμβαση είναι η ανοιχτή επινεφριδεκτομή.
-
Η 5ετής επιβίωση έχει ως εξής:
I. Στα στάδια Ι και ΙΙ ανέρχεται στο 40%-60% (τοπική νόσος).
II. Στο στάδιο ΙΙΙ ανέρχεται στο 20%-30%(τοπικά εκτεταμένη).
III.Στο στάδιο IV ανέρχεται μόνο στο 10%.
Συνολικά η υποτροπή της νόσου φτάνει το 85%.
Μεταστάσεις εμφανίζονται στο ήπαρ ,τους πνεύμονες και τα οστά.
Η μιτοτάνη αποτελεί επικουρική θεραπεία σε υπολειμματική νόσο , υποτροπή ή μεταστάσεις.
Μετάσταση Επινεφριδική
- Κάθε επινεφριδική μάζα θα πρέπει να θεωρείται ως πιθανή μετάσταση.
- Το 30%-75% τελικά αποδεικνύεται μετάσταση.
- Οι πιο συχνές μορφές καρκίνου με μετάσταση στα επινεφρίδια είναι:πνεύμονα, νεφρού, μελάνωμα , μαστού , λέμφωμα κ.α.
- Ασθενείς με μονήρη σύγχρονη ή μετάχρονη μετάσταση μπορεί να ωφεληθούν από την επινεφριδεκτομή .
- Η λαπαροσκοπική είναι εξίσου αποτελεσματική με την ανοιχτή επινεφριδεκτομή
- Μετά επινεφριδεκτομή για μετάσταση η μέση επιβίωση είναι 20-30 μήνες , σε αντίθεση με τους 6-8 μήνες χωρίς επέμβαση.
Τυχαιώματα Επινεφριδικά
- H ανεύρεση επινεφριδικών μορφωμάτων σε απεικονιστικούς ελέγχους κατά τη διερεύνηση διαφόρων παθολογικών καταστάσεων, που δε σχετίζονται με νοσήματα των επινεφριδίων, παρατηρείται συχνά τα τελευταία χρόνια, καθώς αφ’ ενός διευρύνεται η χρήση απεικονιστικών μεθόδων και αφ’ετέρου εξελίσσεται η διακριτική τους ικανότητα. Eπειδή ακριβώς τα μορφώματα αυτά αποτελούν τυχαίο εύρημα, ονομάστηκαν τυχαιώματα (Incidentalomas).
- Είναι παρόμοια στα δύο φύλα, ενώ ως απεικονιστικό εύρημα σε αξονική τομογραφία η συχνότητα κυμαίνεται από 0.6-1.9% και είναι μεγαλύτερη στις γυναίκες πιθανώς επειδή υποβάλλονται συχνότερα σε διαγνωστικές εξετάσεις. Tα επινεφριδικά τυχαιώματα είναι συχνότερα σε μεγαλύτερες ηλικίες καθώς παρατηρούνται σε ποσοστό περίπου 1% σε άτομα ηλικίας<30 ετών και περίπου 7% σε άτομα ηλικίας >70 ετών.
- Διαγνωστική διερεύνηση
Δύο είναι τα ερωτήματα που πρέπει να απαντηθούν σε ανεύρεση τυχαιώματος:
1) H λειτουργική ή όχι δραστηριότητά του
2) H καλοήθειά του ή σπάνια η κακοήθειά του. - H διαφορική διάγνωση μεταξύ καλοήθους ή κακοήθους μορφώματος γίνεται βάσει απεικονιστικών στοιχείων, όπως το μέγεθος, τα όρια και η πυκνότητα, η οποία σχετίζεται με την περιεκτικότητα σε λίπος και αξιολογείται με τις μονάδες Hounsfield.
- Aυξημένο μέγεθος, ασαφή όρια, αυξημένη πυκνότητα και μειωμένος χρόνος έκπλυσης συνηγορούν υπέρ κακοήθειας.
Λειτουργικοί όγκοι
•Αλδοστερίνωμα 2,4%
•Σύνδρομο Cushing 6,6%
•Φαιοχρωμοκύττωμα 7,2%
Μη Λειτουργικοί όγκοι
•Φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος 8,6%
•Μετάσταση 3.1%
•Άλλες βλάβες 11,7%
•Μη λειτουργικό αδένωμα 60%
- Tα ορμονοεκκριτικά επινεφριδικά τυχαιώματα με υπερέκκριση στεροειδών ή κατεχολαμινών και κλινικά έκδηλη νόσο αντιμετωπίζονται χειρουργικά.
- Στα μη ορμονοεκκριτικά η αντιμετώπιση (χειρουργική επέμβαση ή παρακολούθηση) εξαρτάται από την εκτίμηση της πιθανότητας για κακοήθεια, η οποία βασίζεται στην αξιολόγηση στοιχείων από το ιστορικό και την κλινική εικόνα του ασθενούς, καθώς και από τον διαγνωστικό έλεγχο.
- Γενικά, τυχαιώματα με διάμετρο >6 εκ πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά, ενώ εκείνα με διάμετρο <4 εκ. να παρακολουθούνται. Στα τυχαιώματα με διάμετρο 4-6 εκ. θα πρέπει να συνεκτιμώνται και άλλα στοιχεία (όπως η πυκνότητα και ο χρόνος έκπλυσης) προτού ληφθεί η απόφαση για χειρουργική αντιμετώπιση.
- H ταχεία αύξηση του μεγέθους κατά την παρακολούθηση αποτελεί ένδειξη κακοήθειας.
- Γενικά σε επινεφριδικά τυχαιώματα που δεν εμφανίζουν μεταβολή στο μέγεθος σε δυο διαδοχικούς απεικονιστικούς ελέγχους με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 μηνών και που δεν διαπιστώνεται ορμονική υπερέκκριση από ορμονικούς ελέγχους σε διάστημα 4 ετών η παρακολούθηση συνιστάται να διακόπτεται.
